🩺Belirtiler ve Semptomlar
1
Halsizlik ve solgunluk (anemi)
Normal kırmızı kan hücresi üretiminin baskılanması; yorgunluk, çarpıntı, egzersiz intoleransı.
2
Ateş ve enfeksiyonlara yatkınlık
Olgunlaşmamış lenfositler enfeksiyon savaşamaz; tekrarlayan veya uzayan ateş.
3
Kolay morarma ve kanama
Trombositopeni; küçük darbede geniş ekimozlar, burun kanaması, diş eti kanaması.
4
Kemik ve eklem ağrısı
Kemik iliğinin lösemik hücrelerle dolu olması; özellikle uzun kemiklerde gece ağrısı.
5
Lenf bezi ve dalak büyümesi
Boyun, koltuk altı, kasıkta büyük lenf nodları; karın şişliği (dalak ve KC büyümesi).
🔍Nedenler ve Etkenler
Genetik değişiklikler (çoğunlukla edinsel)
Philadelphia kromozomu (BCR-ABL1), ETV6-RUNX1 füzyonu; lenfoid öncü hücrelerin olgunlaşması bozulur.
Down sendromu
20 kat artmış ALL riski; trizomi 21'in lenfoid hücre gelişimini bozması.
Radyasyon ve bazı kimyasallar
Prenatal X-ışını maruziyeti, benzen; kanıtlanmış çevresel risk faktörleri.
🔬Tanı Yöntemleri
Periferik Kan Yayması
Lenfoblastlar görülür; lökositoz veya lökopeni, trombositopeni, anemi.
Kemik İliği Biyopsisi
Altın standart; ≥%20 lenfoblast tanımlar. İmmünofenotipleme (B-ALL, T-ALL) tedaviyi yönlendirir.
Sitogenetik ve Moleküler Testler
Philadelphia kromozomu, MLL yeniden düzenlenmesi; prognoz ve hedefe yönelik tedavi kararını belirler.
BOS Muayenesi
SSS tutulumunu değerlendirmek için; yüksek riskli hastalarda profilaktik intratekal kemoterapi.
💊Tedavi Seçenekleri
Tedavi seçenekleri bireyden bireye farklılık gösterir. Aşağıdaki bilgiler genel rehber niteliğindedir; tedavi planınız için mutlaka uzman doktorunuza danışın.
M9 12l2 2 4-4m5.618-4.016A11.955 11.955 0 0 1 12 2.944
İndüksiyon Kemoterapisi
Vinkristin + steroid + asparaginaz temelli; çocuklarda %95, yetişkinlerde %80-90 tam remisyon. Hedefe ulaşmak 4-6 hafta sürer.
M13 10V3L4 14h7v7l9-11h-7z
Konsolidasyon ve İdame
Toplam 2-3 yıl tedavi; intratekal kemoterapi ile SSS koruması. İdame döneminde oral merkaptopürin + metotreksat.
M12 22s8-4 8-10V5l-8-3-8 3v7c0 6 8 10 8 10z
Tirozin Kinaz İnhibitörü (Ph+ ALL)
Imatinib veya ponatinib; Philadelphia + ALL'de kemoterapiyle birlikte sağkalımı belirgin artırır.
M4.318 6.318a4.5 4.5 0 0 0 0 6.364L12 20.364
CAR-T Hücre Tedavisi
Tisagenlecleucel; relaps/refrakter B-ALL'de FDA onaylı; %80'e ulaşan tam remisyon oranı.
⚠️Risk Faktörleri ve Korunma
🚨 Risk Faktörleri
- ✗Down sendromu
- ✗Prenatal radyasyon maruziyeti
- ✗Akrabalık öyküsü
- ✗Belirli immün yetmezlik sendromları
🛡 Korunma Yolları
- ✓Bilinen risk faktörleri için erken farkındalık
- ✓Gebelikte gereksiz radyasyondan kaçınma
- ✓Semptomlar başladığında gecikmeden pediatri başvurusu