🩺Belirtiler ve Semptomlar
1
Tesadüfen Saptanan Lenfositoz
Vakaların %80'i rutin kan tetkikinde lenfosit sayısının >5.000/mm³ bulunmasıyla tanınır; belirti yoktur.
2
Lenf Bezi Büyümesi
Boyun, koltuk altı ve kasıkta ağrısız, yavaş büyüyen lenf bezleri.
3
B Semptomları
Ateş, gece terlemesi, kilo kaybı; ileri evre veya Richter transformasyonunda ortaya çıkar.
4
Tekrarlayan Enfeksiyonlar
Hipogammaglobulinemi nedeniyle pnömoni, sinüzit; önde gelen morbidite nedenidir.
5
Otoimmün Hemolitik Anemi ve Trombositopeni
KLL hücrelerinin kırmızı küre ve trombositlere karşı antikor üretimi tetiklemesi; steroid veya rituksimab ile tedavi.
🔍Nedenler ve Etkenler
Genetik Yatkınlık
Aile öyküsü güçlü risk faktörü; birinci derece akrabada KLL varsa 8 kat artmış risk.
Ajan Orange (Herbisit) Maruziyeti
Vietnam gazilerinde artmış KLL riski; VA tarafından tanınmış bir ilişki.
Trisomi 12, Del 13q, Del 17p
Sitogenetik anomaliler prognoz ve tedavi seçimini belirler; del 17p (TP53 delesyonu) en kötü prognoza sahip.
🔬Tanı Yöntemleri
Periferik Kan Akım Sitometrisi
CD5/CD19/CD23 ko-ekspresyonu tanı koydurucudur; biyopsi çoğunlukla gerekmez.
FISH Sitogenetik Analiz
Del 17p, del 11q, trisomi 12, del 13q; prognoz ve tedavi yönlendirmesi.
IGHV Mutasyon Durumu
Mutasyonlu IGHV daha iyi prognoz; tedavi kararlarını etkiler.
Rai ve Binet Evrelemesi
Klinik evreleme sistemi; izlem mi tedavi mi kararında temel.
💊Tedavi Seçenekleri
Tedavi seçenekleri bireyden bireye farklılık gösterir. Aşağıdaki bilgiler genel rehber niteliğindedir; tedavi planınız için mutlaka uzman doktorunuza danışın.
M1 12s4-8 11-8 11 8 11 8-4 8-11 8-11-8-11-8z M12 9v3l2 2
"Watch and Wait" (Aktif İzlem)
Semptomatsiz erken evre KLL'de tedavi sağkalımı uzatmaz; 3-6 ayda bir kan sayımı ile izlenir.
M22 12h-4l-3 9L9 3l-3 9H2
BTK İnhibitörleri (İbrutinib / Akalabrütinib)
Oral hedefli tedavi; del 17p dahil tüm hasta gruplarında etkili, kemoterapi ihtiyacını büyük ölçüde azalttı.
M12 22s8-4 8-10V5l-8-3-8 3v7c0 6 8 10 8 10z
Venetoklaks + Rituksimab
BCL-2 inhibitörü + anti-CD20 kombinasyonu; sabit süreli tedaviyle derin remisyon sağlar.
M9 3H5a2 2 0 0 0-2 2v4m6-6h10
Kemoimmünoterapi (FCR)
Mutasyonlu IGHV ve fit genç hastalarda fludarabin-siklofosfamid-rituksimab hâlâ geçerliliğini korur.
⚠️Risk Faktörleri ve Korunma
🚨 Risk Faktörleri
- ✗Aile öyküsü
- ✗İleri yaş
- ✗Erkek cinsiyet
- ✗Herbisit/pestisid maruziyeti
- ✗Del 17p veya TP53 mutasyonu (kötü prognoz)
🛡 Korunma Yolları
- ✓Birincil önleme mümkün değil
- ✓Hipogammaglobulinemi varsa IVIG replasman tedavisi
- ✓Grip ve pnömokok aşıları (canlı aşılar kontrendike)
- ✓Güneş koruyucu kullanımı (cilt kanseri riski artmış)