🩺Belirtiler ve Semptomlar
1
Eforla gelen nefes darlığı
En erken ve en sık belirti; başlangıçta sadece ağır egzersizde, ilerleyince günlük aktivitelerde.
2
Yorgunluk ve halsizlik
Azalan kardiyak debi nedeniyle kas oksijenlenmesinin bozulmasından kaynaklanır.
3
Bayılma (senkop)
Efor sırasında veya hemen sonrası; sağ ventrikülün ani yük artışını karşılayamamasının işareti.
4
Alt ekstremite ödemi
Sağ kalp yetmezliğinin geliştiğini gösteren geç belirti; periferik ödem ve asit.
🔍Nedenler ve Etkenler
İdiyopatik / kalıtsal PAH
BMPR2 mutasyonu; akciğer damarlarında patolojik yeniden yapılanma.
Sol kalp hastalığı (Grup 2)
En sık neden; mitral kapak hastalığı, kalp yetmezliği.
Kronik akciğer hastalığı (Grup 3)
KOAH, uyku apnesi; kronik hipoksi akciğer damarlarını daraltır.
Kronik tromboembolik PH (Grup 4)
Çözülmeyen pulmoner emboli artıklarından kaynaklanır; cerrahi ile küratif tedavi mümkündür.
🔬Tanı Yöntemleri
Ekokardiyografi
Non-invazif tarama; triküspit yetersizlik hızından PAP tahmini. Şüpheli vakalarda sağ kalp kateterizasyonunu yönlendirir.
Sağ Kalp Kateterizasyonu
Altın standart; ortalama PAP, pulmoner vasküler direnç ve wedge basıncını doğrudan ölçer.
BT Pulmoner Anjiyografi
Tromboembolik nedenler, parankimal akciğer hastalığı ve mediastinal kitleler için.
💊Tedavi Seçenekleri
Tedavi seçenekleri bireyden bireye farklılık gösterir. Aşağıdaki bilgiler genel rehber niteliğindedir; tedavi planınız için mutlaka uzman doktorunuza danışın.
M9 12l2 2 4-4m5.618-4.016A11.955 11.955 0 0 1 12 2.944
Endotelin Reseptör Antagonistleri
Bosentan, ambrisentan; akciğer damarlarındaki vazokonstrüksiyonu azaltır, 6 dakika yürüme mesafesini artırır.
M13 10V3L4 14h7v7l9-11h-7z
PDE-5 İnhibitörleri / sGC Uyarıcıları
Sildenafil, tadalafil, riociguat; NO yolağı üzerinden pulmoner vazodilatasyonu güçlendirir.
M12 22s8-4 8-10V5l-8-3-8 3v7c0 6 8 10 8 10z
Prostanoidler
İloprost inhalasyon, IV epoprostenol; ağır vakalarda köprü veya uzun vadeli tedavi.
M4.318 6.318a4.5 4.5 0 0 0 0 6.364
Trombendarterektomi (Grup 4)
Kronik tromboembolik PH'da pulmoner endarterektomi; uygun hastalarda küratif.
⚠️Risk Faktörleri ve Korunma
🚨 Risk Faktörleri
- ✗BMPR2 mutasyonu taşıyıcılığı
- ✗Bağ dokusu hastalıkları (Skleroderma)
- ✗HIV enfeksiyonu
- ✗Portal hipertansiyon
- ✗Anoreksijen ilaç kullanımı geçmişi
🛡 Korunma Yolları
- ✓Altta yatan kalp ve akciğer hastalıklarının kontrolü
- ✓Pulmoner emboli profilaksisi
- ✓Yüksek riskli ailelerde genetik danışmanlık