🩺Belirtiler ve Semptomlar
1
Cushing Sendromu
Aşırı kortizol; ay yüzü, sığır enseği, karında mor çizgiler (striae), hipertansiyon, diyabet, osteoporoz ve kas zayıflığı.
2
Virilizasyon ve Hirsutizm
Androjen fazlasıyla; kadınlarda erkek tipi saç büyümesi, ses kalınlaşması, adet düzensizliği ve klitoral büyüme.
3
Hipertansiyon
Aldosteron veya kortizol fazlasına bağlı; genellikle tedaviye dirençli hipertansiyon.
4
Karın Ağrısı ve Kitle Etkisi
Büyük tümörlerde; sırt ve yan ağrısı, komşu organlara bası.
5
Rastlantısal Bulgu (İnsidenoloma)
Başka nedenle çekilen BT'de saptanan sürrenal kitle; insidenalomların değerlendirmesi önem taşır.
🔍Nedenler ve Etkenler
Li-Fraumeni Sendromu
TP53 germline mutasyonu; çocukluk çağı sürrenal korteks karsinomlarının önemli kısmında.
Lynch Sendromu
MMR gen mutasyonları; sürrenal korteks karsinomu riski artmış.
MEN 1
Multipl endokrin neoplazi; pankreas ve hipofizle birlikte sürrenal adenom/karsinom.
Sporadik
Vakaların büyük çoğunluğu bilinen bir genetik sendrom olmadan gelişir; IGF-2 aşırı ekspresyonu sık saptanır.
🔬Tanı Yöntemleri
BT ve MRG
Kitle boyutu, yoğunluğu (Hounsfield ünitesi), yağ içeriği ve kontrast yıkanması; iyi huylu adenom ile karsinomu ayırt etmeye yardımcı.
Hormonal Değerlendirme
24 saatlik idrarda kortizol, 1 mg deksametazon baskılama testi, DHEAS, androstenedion, aldosteron/renin oranı, 17-OH progesteron.
FDG PET-BT
Malignite şüphesi yüksek kitlelerde; metastaz ve lokal invazyon değerlendirmesi.
Biyopsi (Seçilmiş Vakalarda)
Primer sürrenal kitle biyopsisi feokromositoma dışlandıktan sonra yapılabilir; rutin önerilmez.
💊Tedavi Seçenekleri
Tedavi seçenekleri bireyden bireye farklılık gösterir. Aşağıdaki bilgiler genel rehber niteliğindedir; tedavi planınız için mutlaka uzman doktorunuza danışın.
M9 3H5a2 2 0 0 0-2 2v4m6-6h10a2 2 0 0 1 2 2v4M9 3v18m0 0h10a2 2 0 0 0 2-2v-4M9 21H5a2 2 0 0 1-2-2v-4m0 0h18
Adrenalektomi
Lokalize hastalıkta açık veya laparoskopik total adrenalektomi; primer küratif seçenek.
M13 10V3L4 14h7v7l9-11h-7z
Mitolan (o,p-DDD)
Sürrenal korteks hücrelerine selektif sitotoksik; adjuvan veya ileri evre tedavisinde kullanılan tek spesifik ajan.
M12 22s8-4 8-10V5l-8-3-8 3v7c0 6 8 10 8 10z
Kemoterapi (EDP-M Rejimi)
Etoposid, doksorubisin, sisplatin + mitolan; metastatik veya rezektabl olmayan hastalıkta.
⚠️Risk Faktörleri ve Korunma
🚨 Risk Faktörleri
- ✗Li-Fraumeni sendromu (TP53 mutasyonu)
- ✗MEN 1, Lynch sendromu
- ✗Ailede sürrenal kanseri öyküsü
🛡 Korunma Yolları
- ✓Genetik sendromu olan kişilerde düzenli görüntüleme
- ✓Rastlantısal saptanan büyük sürrenal kitlenin endokrinoloji değerlendirmesi
- ✓Feokromositoma dışlandıktan sonra şüpheli kitlenin cerrahisi